(一)假性腦腫瘤(pseudotumor cerebri)所謂假性腦腫瘤,雖然有顱內(nèi)壓亢進的觀察結(jié)果和癥狀,如淤血視乳頭、頭痛等,但在通常的神經(jīng)放射學檢查中結(jié)果是正常的,早期也可以有一過性的視力下降。因此,眼科檢查發(fā)現(xiàn)淤血視乳頭,但在通常的影...[繼續(xù)閱讀]

    (一)診斷要點(1)年輕男性多發(fā),而女性占男性的1/9～1/8。(2)患者可出現(xiàn)無痛性的急性或亞急性的視力下降癥狀。(3) 患者雖具有視力下降癥狀,但查體發(fā)現(xiàn)其相對性傳入性瞳孔障礙(RAPD)陰性。(4)眼底表現(xiàn)提示視神經(jīng)乳頭充血、腫脹,可出...[繼續(xù)閱讀]

    LHON 的發(fā)病是由于負責復制線粒體內(nèi)的離子運輸系統(tǒng)——復合體Ⅰ亞型的基因發(fā)生突變,導致線粒體內(nèi)的反應(yīng)性氧分子增加,從而引起視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細胞的凋亡。多中心研究結(jié)果表明,吸煙和中等程度的飲酒是誘發(fā)原因。也有研究表明...[繼續(xù)閱讀]

    (1) 有些患者視力可以自然恢復,據(jù)報道,3460 位點、11778 位點、14484 位點、15257 位點的自然恢復率分別為22%、4%、37%、29%。(2)臨床上曾經(jīng)應(yīng)用口服維生素B12、維生素C 等治療LHON,但是均沒有效果。(3) 輔酶Q10 具有抗氧化作用,可改善線粒體...[繼續(xù)閱讀]

    (一)診斷要點(1)雙眼先天性視神經(jīng)萎縮臨床表現(xiàn):眼球震顫和斜視,單眼性視神經(jīng)萎縮臨床表現(xiàn)為斜視。(2)眼科臨床檢查:①視神經(jīng)乳頭大小、形態(tài)的異常。②視網(wǎng)膜血管起始部位的異常。③視乳頭上存在的異常組織。(3)角膜、晶體、眼...[繼續(xù)閱讀]

    一般來說,真正意義上的先天性視神經(jīng)萎縮很少,嬰幼兒單純的視神經(jīng)萎縮大多考慮遺傳性視神經(jīng)病變、膠質(zhì)瘤、先天性青光眼等疾病。由于眼底櫻桃紅斑或視網(wǎng)膜色素變性等代謝性疾病導致的視神經(jīng)萎縮,一般是先出現(xiàn)全身異常,后出...[繼續(xù)閱讀]

    (一)診斷要點(1)兒童期雙眼的視力下降,下降程度從中等到嚴重。年齡小的幼兒由于不會描述視力,一般在入學或者健康體檢時才會發(fā)現(xiàn)。(2)眼底檢查雙眼視神經(jīng)呈現(xiàn)蒼白色(特別是顳側(cè))。如果視力下降嚴重,出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮,視乳頭呈現(xiàn)...[繼續(xù)閱讀]

    DOA 是常染色體顯性遺傳形式的遺傳性疾病。作為致病基因,有OPA1 遺傳基因和OPA3 遺傳子異常的報道。國內(nèi)報道的OPA1 基因突變較多,歐洲OPA3 多見。也有報道母系發(fā)病的。圖2-9 為具有OPA3 基因變異的37 歲男性的眼底照片。矯正視力右眼...[繼續(xù)閱讀]

    沒有明確的治療手段被證實有效,嬰幼兒期就發(fā)病的DOA,到成年后視力會進一步下降。由于DOA 的基因異常主要引起線粒體代謝異常,抑制了ATP 的合成,因此治療LHON 有效的艾地苯醌,治療DOA 也有一定效果。...[繼續(xù)閱讀]

    壓迫性視神經(jīng)病變是指視神經(jīng)在眼眶內(nèi)或顱內(nèi)受到壓迫,引起視力障礙、視野障礙的疾病。早期如果不治療,會導致視神經(jīng)萎縮,引起不可逆的視功能喪失。(一)診斷要點1. 眼科檢查:視神經(jīng)乳頭可正常、水腫、蒼白。2. 視功能檢查:臨床...[繼續(xù)閱讀]